發(fā)布時間：2020-12-10 14:21

　　目的對27例各系統(tǒng)嚴(yán)重畸形合并腎臟發(fā)育異常引產(chǎn)兒進行尸體解剖分析,以評價產(chǎn)前超聲對胎兒腎臟發(fā)育異常診斷準(zhǔn)確率。方法選擇產(chǎn)前超聲診斷胎兒各系統(tǒng)嚴(yán)重畸形合并腎臟發(fā)育異常,經(jīng)其父母同意在我院引產(chǎn)并將引產(chǎn)兒交給我院科研的27例單獨或合并腎臟異常標(biāo)本進行尸體解剖研究,將腎臟發(fā)育異常的這一組解剖結(jié)果與產(chǎn)前超聲診斷進行對比分析。結(jié)果 27例引產(chǎn)兒標(biāo)本中,胎兒多囊性腎發(fā)育不全7例,腎積水3例,盆腔異位腎6例,多囊腎2例,融合腎6例,腎外腎盂3例。漏診1例,占比3.4%;未明確診斷2例,占比6.8%。結(jié)論產(chǎn)前超聲檢查對篩查胎兒腎臟發(fā)育異常具有較高診斷價值,但也有一定的漏診和誤診。將異常的引產(chǎn)兒標(biāo)本進行解剖分析有助于提高產(chǎn)前超聲的診斷準(zhǔn)確率,從而降低了腎臟發(fā)育異常兒的出生率。 

【文章來源】：中國超聲醫(yī)學(xué)雜志. 2020年09期 第826-828頁 北大核心

【文章頁數(shù)】：3 頁

【部分圖文】：

右側(cè)盆腔異位腎

本研究所見:(1)多囊性發(fā)育不良腎7例,占比25.9%。雙側(cè)腎臟同時發(fā)病者1例,合并心臟發(fā)育異常(如房室間隔缺損、永存動脈干、肺靜脈異位引流)4例,合并膽囊增大1例,合并腦膜腦膨出與脊柱裂1例,合并唇腭裂1例。產(chǎn)前超聲部分病例表現(xiàn)為多個大小不等的多房性囊性包塊回聲,包塊大小不等,最大一例囊性包塊大小約30 mm×21 mm,包塊內(nèi)見多個囊腫,大小不等,且互不相通,最大1個囊腫大小約28 mm×17 mm;部分病例可見全腎臟多囊性改變,個別病例產(chǎn)前超聲較難與單純腎囊腫鑒別。通過病理解剖發(fā)現(xiàn)多囊性包塊質(zhì)地較硬,表面飽滿,其中1例見包塊有細小的供血血管,6例無法找到供血血管,包塊與正常腎組織之間分界欠清,包塊內(nèi)的囊腔獨立存在,其中4例表現(xiàn)為全腎臟的囊性水泡(圖1)。(2)腎積水3例,占比11.1%。雙側(cè)腎積水2例(其中1例為后尿道瓣膜、1例為泄殖腔畸形),單側(cè)腎積水1例為盆腔異位腎。病理解剖表現(xiàn)為腎體積增大,集合系統(tǒng)擴張,內(nèi)充滿液體,實質(zhì)部分變薄,1例異位腎合并腎積水標(biāo)本見腎盂輸尿管連接處狹窄,患側(cè)輸尿管細短。(3)盆腔異常位腎6例,占比22.2%。其中1例盆腔異常位腎產(chǎn)前超聲未能探及異位的類腎臟回聲,通過引產(chǎn)兒病理解剖證實;雙側(cè)異位腎1例,合并心血管異常(房室間隔缺損、迷走右鎖骨下動脈)3例,合并(小腦蚓部缺失、單臍動脈、雙手多指)1例,1例無創(chuàng)DNA檢測提示22q11微缺失綜合征。產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為腎區(qū)未探及腎臟回聲,于髂窩區(qū)或膀胱后方見類腎臟回聲,體積均較小,內(nèi)可見多個小囊樣結(jié)構(gòu),其中4例通過彩色多普勒探及其供血血流信號。病理解剖發(fā)現(xiàn)異常位的腎臟體積較小,較大的約10 mm×6 mm,為柔軟的囊袋狀,囊袋較薄,內(nèi)充滿液體,可見細分隔帶,同側(cè)輸尿管細短。其中3例未看到單根的腎動脈,而是表現(xiàn)為異位腎周圍蔓狀的血管網(wǎng),3例看到供應(yīng)腎臟的動脈,管徑細小[其中2例發(fā)至髂總動脈(圖2)、1例發(fā)至髂內(nèi)動脈]。(4)多囊腎2例,占比7.4%。均為雙側(cè)腎臟受累,產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟增大,實質(zhì)回聲略增強,1例實質(zhì)內(nèi)見小囊樣回聲,2例伴有羊水過少。病理解剖見腎臟體積增大,外表飽滿、光滑,質(zhì)地偏硬,切開見腎實質(zhì)部分較厚。(5)融合腎6例,占比22.2%。5例為雙腎下極融合(馬蹄腎),1例為交叉異位融合腎,合并心血管異常(主動脈閉鎖、室間隔缺損心室壁回聲增強)4例,合并脊柱側(cè)彎、單臍動脈2例。產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為:4例腎臟橫切面腎盂角變小,冠狀切面雙腎下極靠近,見少部分腎實質(zhì)在腎下極之間相連;1例一側(cè)未探及腎臟回聲,另一側(cè)腎臟增大,其上部分腎盂積水;其中雙腎下極融合產(chǎn)前超聲漏診1例,因心臟異常引產(chǎn)后病理解剖發(fā)現(xiàn)。病理解剖發(fā)現(xiàn):5例(馬蹄腎)腎臟下極靠近,部分腎臟組織于腹部大血管前方相連,雙側(cè)輸尿管于相連腎臟組織前方向下走行;1例交叉異位融合腎,右側(cè)腎區(qū)見一增大的腎臟,可見上下部分各連接一根輸尿管,上部分膨脹、飽滿,內(nèi)為液體,連接的輸尿管管徑較細,左側(cè)腎區(qū)未見腎臟組織。(6)腎外腎盂3例,占比11.1%。2例產(chǎn)前超聲提示腎外腎盂,其中1例合并胼胝體發(fā)育不全,2例合并心臟發(fā)育異常(房室間隔缺損、心下型肺靜脈異位引流)。產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為腎臟增大,實質(zhì)變薄回聲略增強,于腎門區(qū)探及擴張的腎集合系統(tǒng),最寬約8 mm。病理解剖發(fā)現(xiàn)腎臟體積增大,質(zhì)地較軟,于腎門區(qū)見透明、擴張的囊性結(jié)構(gòu),下連接相比較對側(cè)偏短、起始處略窄的輸尿管。圖2 右側(cè)盆腔異位腎

【參考文獻】：
期刊論文
[1]畸形引產(chǎn)兒60例尸體解剖分析[J]. 黃敏,張壽康,劉宏,林國玲,林泉,陳明發(fā),胡春毅,黃玉珍,鐘敬芳.  福建醫(yī)藥雜志. 2019(03)



本文編號：2908840