擴(kuò)張型心肌病(dilated eardiomyopathy，DCM)又稱為擴(kuò)張型充血性心肌病(congestive cardiomyopa—thy，CCM)，筆耕文化傳播，在任何年齡均可發(fā)病，也是新生兒期和嬰兒期最常見的原發(fā)性心肌病。小兒DCM年發(fā)病率約為0．57／10萬，近年來有上升趨勢(shì)。嬰幼兒DCM早期常無癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，但可以成為猝死的原因，國外曾報(bào)道本病5年病死率約50％。DCM 臨床表現(xiàn)多樣，本院2013年1月曾收治1例以蛋白尿和浮腫為首發(fā)癥狀的擴(kuò)張型心肌病病例，現(xiàn)報(bào)道如下。

　　1 臨床資料

　　患兒，女，3歲，因“雙下肢浮腫半月余，咳嗽伴發(fā)熱2天”于2013年1月6日入院。半月前患兒“感冒”后出現(xiàn)雙下肢浮腫，先以足背為主，逐漸波及雙下肢，伴尿量減少，有尿頻、尿急，無尿痛及肉眼血尿。

　　曾自服阿莫西林沖劑和小兒氨粉黃那敏沖劑，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。近2天有咳嗽，伴低熱，雙眼瞼輕度浮腫，無胸悶、胸痛，門診查尿蛋白+++，尿紅細(xì)胞5～10／HP。以“腎病綜合癥”收住入院�；純�1年前曾罹患川崎病，當(dāng)時(shí)做過心超檢查，未發(fā)現(xiàn)明顯異常，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史，否認(rèn)家族性遺傳病史。體格檢查：心率110次／分，呼吸30次／分，體溫37．4℃ ，精神軟，雙眼瞼輕度浮腫，呼吸尚平穩(wěn)，無明顯口周發(fā)紺。全身未見皮疹及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及。咽充血，雙側(cè)扁桃體I度腫大，充血，無滲出，頸軟。雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及明顯噦音，心律齊，心音中等，未聞及異常心音及病理性雜音。腹軟，肝脾肋下未及腫大，移動(dòng)性濁音陰性，手足無皰疹，雙下肢輕度凹陷性水腫，以足背明顯。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞16．08×10 ／L，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)45．5％，淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)48．6％，血紅蛋白113 g／L，血小板計(jì)數(shù)380×10 ／L，高敏c一反應(yīng)蛋白13．02 mg／L。入院后予哌拉西林鈉／舒巴坦針靜滴抗感染；安體舒通片、氫氯噻嗪片口服利尿。24小時(shí)尿蛋白330．0 mg／24小時(shí)，人院次Et尿常規(guī)蛋白陰性，紅細(xì)胞0～2／HP；血清總蛋白68．7g／L，白蛋白35．7 g／L，膽固醇3．31 mmol／L，甘油三酯0．82 mmol／L，尿素氮和肌酐正常。胸片示心影明顯增大，心超提示左室收縮、舒張功能下降；左室壁增厚；全心增大；主動(dòng)脈瓣輕度關(guān)閉不全；二尖瓣輕度關(guān)閉不全；三尖瓣輕度關(guān)閉不全；肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；升主動(dòng)脈增寬；射血分?jǐn)?shù)明顯下降。考慮擴(kuò)張型心肌病，建議轉(zhuǎn)省兒童醫(yī)院繼續(xù)治療，患兒自本院出院后失訪。

　　2 討論

　　DCM主要表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，小動(dòng)脈栓塞，約25％ 的兒童因并發(fā)呼吸道感染而急性起病，約10％ 的患兒發(fā)生暈厥或有暈厥前兆�；純涸缙诙酂o癥狀，當(dāng)疾病進(jìn)展到晚期 ，在體格檢查時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，出現(xiàn)心肌纖維化，癥狀才明顯，因此確定起病日期較困難。當(dāng)存在中到重度收縮功能障礙時(shí)，方見各種心力衰竭的癥狀和體征。本例因雙下肢浮腫半月余人院，造成浮腫的原因，考慮由于DCM發(fā)生慢性心功能不全有關(guān)，入院后經(jīng)利尿處理，心臟前負(fù)荷下降，患兒浮腫氣促明顯改善。多數(shù)DCM病因仍不清楚，可能與遺傳、中毒、病毒感染等因素有關(guān)。90％ 家族性擴(kuò)張型心肌病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，染色體連鎖遺傳約占5％ ～10％，其他遺傳方式如常染色體隱性遺傳和線粒體遺傳的患者也有少量報(bào)道。病毒(尤其是柯薩奇B病毒)感染時(shí)，可造成心肌組織的持續(xù)損害、誘導(dǎo)免疫反應(yīng)，改變心肌超微結(jié)構(gòu)，最終可轉(zhuǎn)化為DCM 。本例發(fā)病時(shí)間為1月，有發(fā)熱咳嗽病史和川崎病病史，考慮病毒感染和免疫紊亂與本例DCM發(fā)生可能有關(guān)。本院在一月份共收治3例DCM這一并不常見的疾病患兒，發(fā)病年齡相仿，提示本病的發(fā)病可能與某一病原在本地區(qū)的流行有關(guān)。本例病程中有一過性蛋白尿和鏡下血尿，伴隨發(fā)熱和咳嗽，其機(jī)制未明，經(jīng)哌拉西林鈉／舒巴坦抗感染后患兒尿蛋白迅速轉(zhuǎn)陰，尿路感染的可能性存在。DCM出現(xiàn)蛋白尿一般發(fā)生于疾病晚期，當(dāng)累及腎臟引起腎功能不全時(shí)可出現(xiàn)持續(xù)蛋白尿 ，本例腎功能正常，蛋白尿持續(xù)短暫，難以以DCM解釋。

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